小李几年前就感觉夜晚看不清东西，还以为是夜盲症，也就没太在意。结果后来才知道是视网膜色素变性，而现在小李几乎已经失去了夜间视力。 小李的不由得让人揪心。视网膜色素变性（RP）究竟是怎么样的一种疾病？RP是如何导致视力丧失的？
1 视网膜色素变性 视网膜色素变性（RP）是以感光细胞和色素上皮共同发生的退行性病变为主要特征的视网膜变性疾病，是一种慢性、进行性、遗传性眼病。因其成因未明，不易觉察，无特效治疗方法，RP 患者会出现进行性视野缩小，最终导致失明。 RP是由50多个基因中的任何一个发生有害变化而导致的。而这些基因旨在为视网膜内的感光体制造所需蛋白质。其中一些基因突变较为严重，以至于基因不能制造所需的蛋白质，从而导致细胞功能受限。另有部分突变会产生一种对细胞有毒的蛋白质。还有一部分基因突变导致一种蛋白质无法正常运作。三种情况均会导致感光体的受损从而导致RP的发生。
2 RP典型症状：进行性夜盲症 RP是一种遗传病，这意味着它可以在家族中遗传，其导致视力丧失的类型和速度因人而异。RP患者可能出现以下症状： 夜盲症： 夜盲为最早期表现，并呈进行性加重。表现为暗环境中视力较差，视物不清； 视野缩小： 最早表现为小暗点，逐渐发展为管状视野。患者无法看到下方和周围的物体，行动时极易撞到东西。 视力下降： 在病程后期逐渐出现视力下降，但不同类型视网膜色素变性出现的时间早晚有差别，另外，发病年龄越小，该症状表现得越重。 视网膜表现： 早期视乳头颜色变淡，动静脉血管变细，周边部视网膜骨细胞样色素沉着等，晚期表现为视乳头蜡黄萎缩，视网膜血管纤细，骨细胞样色素沉着范围扩展至后极部视网膜，视网膜萎缩变薄。 白内障： 该病会增加后囊下白内障的发病概率。
3 RP如何诊断
